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Berthold unterstützt neuartige Therapieform bei Epidermolysis bullosa
Salzburg (lk) - Epidermolysis bullosa (EB) ist eine unheilbare Hauterkrankung, bei der die Patientinnen
und Patienten an belasteten Stellen Blasen entwickeln. Bislang war es nur möglich, die Begleitumstände
zu therapieren. Nun gibt es erste Erfolge im Sinne einer Behandlung der Ursache mit Gentherapie und damit eine
neue Hoffnung für "Schmetterlingskinder". Bei EB-Patientinnen und -Patienten sind bestimmte Abschnitte
im Gen, welche für die Produktion bestimmter Proteine zuständig sind, krankhaft verändert. Mithilfe
der Genschere-Technologie wird ein krankhafter Genabschnitt "herausgeschnitten" und durch einen gesunden
Genabschnitt ersetzt. Im EB- oder "Schmetterlings"-Haus in Salzburg werden solche Genschere-Moleküle
hergestellt, die dann mithilfe eines Trägers in die Stammzellen des Patienten eingebracht werden. Aus so korrigierten
Stammzellen werden dann Hautstücke gezüchtet, die dem Patienten transplantiert werden können.
Diese Stammzellentherapie bildet die Grundlage für Forschungen im InterregIV-Projekt Italien-Österreich.
"Das Schmetterlingshaus-Salzburg leistet seit Jahren einen wichtigen Beitrag, um diese neuartige Therapieform
für alle EB-Patienten zu etablieren. Umso wichtiger ist es mir, diese Forschung und Behandlung weiterhin finanziell
zu unterstützen", erklärte Landesrätin Mag. Martina Berthold am 15.12. bei einem Besuch im
Schmetterlingshaus.
Für die Projektfinanzierung müssen insgesamt 953.750 Euro aufgebracht werden. Davon werden 60 Prozent
vom Europäischen Fonds für regionale Entwicklung und 40 Prozent national von Österreich und Südtirol
finanziert. Das Land Salzburg beteiligt sich mit 114.000 Euro aus Wissenschaftsgeldern. Das Projekt wurde bereits
drei Jahre lang unterstützt. Landesrätin Martina Berthold hat kürzlich die Unterstützung für
weitere drei Jahre zugesichert.
Von der genetisch bedingten, derzeit noch unheilbaren Krankheit sind rund 500 Menschen in Österreich, 30 in
Südtirol, 1.000 in Italien und an die 30.000 in ganz Europa betroffen. Die Bezeichnung "Schmetterlingskinder"
weist darauf hin, dass Haut, Schleimhäute und Verdauungstrakt wegen fehlender Eiweißstoffe verletzbar
sind wie die Flügel von Schmetterlingen.
Transplantation von Stammzellen
Die Stammzellentherapie kann vorläufig nur bei wenigen EB-Patientinnen und -Patienten angewendet werden und
ist sehr aufwändig. Zunächst werden den Patientinnen und Patienten an bestimmten Stellen (zum Beispiel
an den Händen) eigene Hautzellen entnommen. Im Labor wird ein künstliches Gen, das zur Bildung eines
korrekten Strukturproteins führt, in körpereigene Stammzellen eingebracht. Anschließend werden
die so korrigierten Hautzellen im Labor vermehrt. Erst wenn ein ausreichend großer Zellverband an Hautzellen
vorhanden ist, wird dieser dem Patienten/der Patientin als Transplantat auf besonders wunde Areale aufgebracht.
Dabei sollte es zur Schließung der Wunde kommen. Ärzte und Wissenschafter aus Italien und Österreich
planen nun, gemeinsam mehr EB-Patienten mit dieser Methode zu therapieren.
Tägliche Schmerzen durch offene Wunden, Narbenbildung, quälender Juckreiz, schwere Karies mit häufigem
Zahnverlust, Ernährungs- und Verdauungsprobleme und fallweise aggressive Hauttumore sind die charakteristischen
Merkmale von EB. Die genetisch und klinisch sehr unterschiedlichen Formen der EB bedeuten in jedem Fall eine schwere
Beeinträchtigung des täglichen Lebens.
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